解釋｜中樞性尿崩癥（CDI）和腎性尿崩癥（NDI）禁水－加壓后尿量和尿液滲透壓如何變化？

1. 關于尿崩癥的類型及病因

尿崩癥是一種以大量低滲尿排泄為特征的疾病。尿崩癥（CDI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起的抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對抗利尿激素敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征，分別稱為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥，中樞性和腎性尿崩癥通常是后天獲得的。

還有一種叫原發性多飲（原發性煩渴癥），涉及盡管抗利尿激素分泌和作用正常，但過量攝入大量水。原發性多飲（原發性煩渴癥）在精神病患者和健康的（運動）愛好者中最為常見，但一小部分患者的多飲癥似乎是由于異常低的口渴閾值造成的，這種情況被稱為致渴性尿崩癥。

區分不同類型的尿崩癥具有挑戰性，可通過缺水試驗或高滲鹽水刺激或抗利尿激素檢測來完成。此外，需要詳細的病史、體檢和影像學檢查，以確保準確的尿崩癥診斷。對尿崩癥或原發性多飲的治療取決于潛在的病因，并且中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥和原發性多飲在治療方面各不相同。

2. 中樞性和腎性尿崩癥的發病機理（高中生物學知識解析）

中樞性尿崩癥：按照高中生物學教材的要求，只要了解抗利尿激素由下丘腦神經元分泌后，沿下丘腦-神經垂體束下行至末梢，儲存于神經垂體中，由于血漿高滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）或血量減少，刺激下丘腦滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）感受器，分泌抗利尿激素（如圖）。

正常情況下，禁水可以增加滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）刺激抗利尿激素釋放。如果是中樞性尿崩癥，抗利尿激素分泌少，禁水時血滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）明顯升高時，而尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）很少升高，注射高滲鹽水時沒有抗利尿激素的釋放，引起尿崩癥，如果加壓，即補充一定量的抗利尿激素，就會暫時治愈尿崩癥。

腎性尿崩癥：腎性尿崩癥是由于腎臟對抗利尿激素不反應或反應減弱所導致，即使，用外源性的抗利尿激素也不能夠使尿濃縮功能有明顯的進步。其主要的發病機制可能是腎小管上皮細胞產生的激素的第二信使CAMP不足或抗利尿激素受體缺陷。這種病癥情況下，禁水可以暫時控制尿崩癥，患者的血液和尿液滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）不變，但隨著尿量排出，血含量減少，如果加壓，即補充一定量的抗利尿激素，也不會暫時治愈尿崩癥。

3. 中樞性和腎性尿崩癥的診斷——禁水加壓素試驗

禁水加壓素試驗檢查，主要是通過比較禁水前后和使用血管加壓素前后尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）的變化，來輔助確診尿崩癥。禁水加壓素試驗需要從早晨八點開始囑患者排空膀胱，測量體重，尿量和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓），以后每一個小時收集尿液一次，測量尿量和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）。當尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）逐步升高達平衡狀態的時候，注射加壓素，1小時后再收集尿，測定尿量、尿比重和尿滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）。

中樞性的尿崩癥，一般會出現尿量增多，每日可達5-10升以上，會伴有高鈉血癥，高尿酸血癥，尿比重減低，多在1.010以下，通過禁水-加壓素試驗，不能使尿比重顯著增高即可初步診斷。

腎性尿崩癥患者在禁水前后的血漿抗利尿激素含量均高。對腎性尿崩癥的患者進行尿液檢查可發現其每天尿量明顯增多而且伴有尿比重降低。對患者進行加壓素試驗，結果顯示無變化，包括尿量、滲透壓（摩爾濃度滲透壓，摩爾滲透壓）和尿密度。

當然，禁水的程度應視患者對口渴的耐受程度、血壓是否明顯下降及脫水的相關臨床表現而定。準確的診斷還需要泌尿系超聲、腦CT、腦電圖等影像學檢查。

特殊說明：文章轉發自微信公眾號：學甫無境，如有侵權請聯系刪除。